原发性醛固酮增多症的诊治，2020年版专家共识这样推荐！
原发性醛固酮增多症(primary aldosteronism，简称原醛症)指肾上腺皮质自主分泌醛固酮，导致体内潴钠排钾，血容量增多，肾素-血管紧张素系统活性受抑制，临床主要表现为高血压和低血钾。为规范原醛症的诊断和治疗，中华医学会内分泌学分会经专家讨论，完成了对2016版共识的更新，最终形成《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(2020版)》。
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共识主要更新
与2016年版共识相比，新版本主要在以下方面进行了更新。
➤扩大了原醛症的筛查对象，收缩压的筛查切点由2016年的160 mmHg调整至150 mmHg，并将新诊断的高血压患者纳入筛查范围。
➤指出血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）测定包括两种方法：即醛固酮与血浆肾素活性的比值及醛固酮与肾素浓度的比值，当检测的肾素活性和醛固酮浓度单位分别是ng·ml-1·h-1和ng/dl时，最常用的ARR切点为30；当检测的肾素浓度和醛固酮浓度单位分别是mU/L和ng/dl时，最常用的ARR切点为3.7。
➤对于合并自发性低钾血症、血浆肾素活性（PRA）低于可检测水平或DRC<2.5 mU/L、醛固酮>20 ng/dl的患者，可直接诊断原醛症而无需进行额外的确诊试验。
➤肯定了卡托普利试验作为确诊试验的临床价值，提出采用卡托普利试验后2 h醛固酮浓度11 ng/dl作为切点而非美国指南推荐的30%。
➤提出对于年轻(<35岁)患者合并自发性低钾血症、醛固酮大量分泌且CT符合单侧腺瘤，可无需进行AVS检查，直接行单侧肾上腺切除术。
➤详细列举多种分型诊断新方法，包括18-OHB测定、地塞米松联合ACTH兴奋试验、11C-美托咪酯-PET/CT、Küpers预测评分、列线图模型等，对于不能进行肾上腺静脉采血（AVS）检查的中心有一定指导价值。
➤将原醛症分为6型，增加了FH-Ⅱ与CLCN2基因突变有关及FH-Ⅳ与CACNA1H突变有关。
➤加入了单侧原醛症术后的临床转归评估标准(PASO研究)，根据血压、术后抗高血压药物使用、血钾水平、醛固酮水平以及PRA或血浆肾素浓度，分为临床完全缓解、部分缓解和无缓解或生化完全缓解、部分缓解和无缓解。
2共识推荐内容
原醛症筛查 ➤推荐：对以下人群进行原醛症筛查(1|●●●○)。
持续性高血压(>150/100 mmHg, 1 mmHg＝0.133 kPs)者；使用3种常规降压药(包括利尿剂)无法控制血压(> 140/90 mmHg)的患者；使用≥4种降压药才能控制血压(<140/90 mmHg)的患者及新诊断的高血压患者。 高血压合并自发性或利尿剂所致的低钾血症的患者。 高血压合并肾上腺意外瘤的患者。 早发性高血压家族史或早发(<40岁)脑血管意外家族史的高血压患者。 原醛症患者中存在高血压的一级亲属。 高血压合并阻塞性呼吸睡眠暂停的患者。
➤推荐：将ARR作为原醛症首选筛查指标(1|●●●○)。
原醛症确诊
对于ARR阳性患者，推荐进行≥1种确诊试验以明确诊断，不建议在明确诊断前直接进行疾病亚型分类(1∣●●○○)。但对于合并自发性低钾血症、血浆肾素水平低于可检测水平且醛固酮>20 ng/dl的患者，建议直接诊断原醛症而无需进行额外的确诊试验(2∣●○○○)。
原醛症分型
➤推荐：所有确诊原醛症患者必须行肾上腺CT扫描以排除肾上腺巨大肿瘤(1|●●●○)。
➤推荐：如患者愿意手术治疗且手术可行，肾上腺CT提示有单侧或双侧肾上腺形态异常(包括增生或腺瘤)，需进一步行双侧AVS以明确有无优势分泌(1|●●●○)。国外2016年《原发性醛固酮增多症的临床诊疗指南》提出对于年轻(<35岁)患者合并自发性低钾血症、醛固酮大量分泌且CT扫描符合单侧腺瘤，可无需进行AVS检查，直接接受单侧肾上腺切除手术(2∣●○○○)。
基因分型在原醛症中的应用
➤建议：年龄在20岁以下原醛症患者，或有原醛症或早发脑卒中家族史的患者，应做基因检测以确诊或排除糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症(GRA)(2|●●○○)。对于发病年龄很轻的原醛症患者，建议行KCNJ5基因检测排除FH-Ⅲ(2|●○○○)。
原醛症治疗
一、手术治疗
➤推荐：确诊醛固酮瘤或原发性肾上腺皮质增生（PHA）患者行腹腔镜下单侧肾上腺切除术，如果患者存在手术禁忌证或不愿手术，推荐使用醛固酮受体拮抗剂治疗(1|●●●○)。
二、药物治疗
➤推荐：特醛症首选药物治疗(1|●●●○)。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物(2|●○○○)。推荐GRA选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案(1|●●●○)。
注：原醛症：原发性醛固酮增多症；ARR：血浆醛固酮与肾素活性比值或血浆醛固酮与肾素浓度的比值；DRC：直接肾素浓度；CT：计算机断层扫描
▲附图1 原醛症诊疗流程
以上内容摘自：中华医学会内分泌学分会. 原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识(2020版) [J] . 中华内分泌代谢杂志,2020,36 (09): 727-736.
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